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尾燈去ル

生きるための記録。

全身性強皮症 systemic sclerosis: SSc

 カンニング竹山、難病強皮症の傷跡明かす - お笑いニュース : nikkansports.com

お笑い芸人カンニング竹山(43)が16日、20代前半の頃に強皮症という難病にかかっていたことをツイッターで明かした。

 

定義・概念

全身性強皮症は、真皮のコラーゲン主体の結合組織増加で特徴づけられる。全身性とは、内臓合併症の存在を意味する。皮膚硬化は指趾から近位に及ぶが、進行しない例も多い。線維化は肺・消化管・血管壁にも生じ、臓器機能と血行が障害される。全身疾患であるが、合併症の程度も様々で、軽症者の方が多い

分類

皮膚硬化の範囲によって、肘より近位に及ぶ「びまん性」、遠位にとどまる「限局性」の2病型に分けられる。病型は内臓病変の種類と血清自己抗体の差に相関する

びまん性強皮症(diffuse cutaneous SSc)

肘より中枢側に及ぶ皮膚硬化、Raynaud現象と皮膚硬化の近接発症。

抗Scl-70抗体または抗RNAポリメラーゼ抗体。

爪郭部拡大鏡による毛細血管の拡張と途絶の混在。

間接性肺炎と消化管蠕動低下が早期・高率、強皮症腎。

限局型強皮症(limitted cutaneous SSc)

抹消硬化(手・顔・頸・足・前腕まで)、Raynaud現象の年余の先行。

セントロメア抗体。

爪郭部拡大鏡による毛細血管の拡張あり、途絶なし。

手・顔の毛細血管拡張が早期、皮下石灰化。肺高血圧症の遅発。

疫学

男:女比は1:3~9。好発年齢は30~50歳。小児発症はまれ。

経過・予後

肺・腎・消化管病変は、皮膚硬化の発症から4~5年以内に生じる。この期間に出現しなければ遅発はほぼなく、予後は良好である。強皮症は軽症者の方が多い。ただし、肺動脈性肺高血圧症は遅発する傾向がある。また、内臓障害はなくても、慢性の末梢循環不全に悩まされる症例はまれではない。

 

・・・

 

臓器病変はびまん性型ほど起こりやすく、限局性型ほど起こりにくいという。ただ、限局性型に臓器病変がない訳ではない。(遅発性の肺高血圧症を含め)

竹山さんの場合は、限局型で、幸いにも臓器病変はなく完治しているという。

 

カンニング竹山と言えば、個人的には、2年ほど前までやっていたTBSラジオ「ニュース探究ラジオ Dig」を思い出す。ある日の放送、カンニング竹山がメインパーソナリティとして震災被災者に生電話を繋ぎ、いろいろな声を聞いていた。農家や普通に働いている人たちがいる中には、風俗嬢もいた。

地上波の編集されたニュースならば、そこで

「政府の対応は本当に遅い」

被災地は見捨てられている。希望もない」

…というように惨状が、語られるのだろうが、その生電話の人々の声は違った。皆とても淡々としていた。淡々としながらも、金とか性とか下世話な話をカンニング竹山に対して語るのだ。

ラジオだからそうなったのか、お笑い芸人相手だったからなのかは分からない。

いずれにしろ、その「生きている人々の声」の不思議なリアリティが、今でもとても印象に残っている。